آمفیزم لوبر مادرزادی

آمفیزم لوبر مادرزادی

دکتر امیر حسین جعفری روحی، فوق تخصص ریه کودکان،دانشیار دانشگاه علوم پزشکی تبریز

چکیده:

آمفیزم لوبر مادرزادی (CLE) یک اختلال نادر مادرزادی با شیوع یک در ۲۰۰۰۰ تا یک در ۳۰۰۰۰ می باشد. یک آنومالی رشد ونمو راه هوایی تحتانی است که بشکل دیستانسیون بیش از حد آلوئولی مادرزادی شناخته می شود. شایعترین علت شناخته شده CLE، انسداد راه هوایی در حال رشد و نمو می باشد که منجر به مکانیسم ball-valve و ایجاد احتباس هوا می گردد. شایعترین محل CLE لوب فوقانی ریه چپ در ۴۰ تا ۵۰ درصد موارد است.

علایم بیماری در ۲۵ تا ۳۳ درصد در موقع تولد، ۵۰ درصد در ماه اول تولد و تقریبا نزدیک به تمامی موارد در ۶ ماه اول تولد تظاهر می یابند. دیسترس تنفسی پیشرونده، سریعا، در بعضی شیرخواران بوجود می آید، درحالیکه در بعضی دیگر، شروع موذیانه و تدریجی است و در مواردی برای سالها بی علامت باقی می مانند. بطور تیپیک، شیرخوار تاکی پنه، افزایش کار تنفس و اغلب سیانوز دارد. آنومالی قلبی و عروقی همراه با CLE در ۱۴ درصد این بیماران دیده می شود.

تشخیص CLE اغلب با گرافی سینه بصورت اتساع لوب درگیر و شیفت مدیاستن با اثر فشاری و آتلکتازی ریه مقابل، مشخص می گردد. اگر گرافی سینه بلافاصله بعد از تولد انجام شود، لوب درگیر بعلت اینکه مایع آن باقی مانده است، اپاک دیده می شود که بتدیج در روزهای بعد هوادار و متسع می گردد. در بعضی شیرخواران مبتلا به CLE با گرافی سینه غیرتشخیصی و دیسترس تنفسی پایدار، سی تی اسکن ممکن است تشخیصی باشد. همچنین سی تی اسکن و MRI در تشخیص منشاء داخلی یا خارجی انسداد احتمالی راه هوایی در این بیماران کمک کننده می باشد. انجام اسکن تهویه و پرفیوژن و برونکوسکوپی، اگرچه ضروری نیست در موارد خاصی کاربرد پیدا می کند.

بعضی اوقات CLE بوسیله سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داده می شود. در طول بارداری ممکن است در ضایعات CLE کاهش سایز صورت گیرد. پیش گویی کننده های دیسترس تنفسی شدید و یا مورتالیتی نوزاد، قبل از تولد، پلی هیدرآمنیوس، هیدروپس فتالیس و نسبت محیط عرضی ریه به توراکس کمتر از ۰٫۲۵ می باشد.

درمان CLE بستگی به وجود علایم آن دارد. اغلب ضایعات علامتدار هستند و نیاز به رزکسیون جراحی دارند. برای بیماران بدون علامت، بعلت نامحتمل بودن کمپلیکاسیون ها، معمولا درمان کنسرواتیو مناسب خواهد بود. در بیمارانی که در طول زمان علایم تنفسی پیشرونده می یابند، نیازمند درمان جراحی خواهند بود.

کلمات کلیدی: آمفیزم لوبر، مادرزادی، اتساع ریه