درمان مشکلات گوارشی در بیماری سیستیک فیبروزیس

درمان مشکلات گوارشی در بیماری سیستیک فیبروزیس

دکتر محمد سبحانی، دانشیار, فوق تخصص گوارش و کبد کودکان, مرکز تحقیقات سلامت کودکان و نوزادان، دانشگاه علوم پزشكي گلستان، گرگان، ايران

چکیده:

علائم گوارشی فیبروز کیستیک مهمترین تظاهرات غیر ریوی این بیماری ژنتیکی است.

مهمترین مشکل در این زمینه درگیری پانکراس شامل پانکراتیت حاد و مزمن و همچنین نارسایی آن و در نتیجه سوء تغذیه شدید است. یکی از دلایل مرگ این کودکان نیز سوء تغذیه شدید است. میزان انرژی توصیه شده تا ۵۰درصد بیشتر از معمول توصیه شده است. اصول درمان بر اساس جایگزینی آنزیمهای پانکراسی میباشد که به عنوان معمول ترین دارو , کرئون تجویز میشود. تامین ویتامینهای محلول در چربی و محلول در آب و تامین بقیه ریزمغذی ها و املاح نیز مورد نیاز میباشد. میزان کرئون بر حسب رشد کودک و وجود چربی در مدفوع تعیین میگردد.

کیستهای پانکراسی هم به علت انسداد مجاری کوچک ایجاد میگردند که گاهی میتوانند تمام پانکراس را اشغال کنند.

شیوع رفلاکس مری در کودکان CF , حدود ۶ تا ۸ برابر بیشتر از کودکان سالم است که میتواند منجر به برونشیولیت انسدادی گردد. درمان ریفلاکس به صورت جدی و با همراهی درمانهای غیرداروئی که مهمتر هستند انجام میگردد.

افزایش ترشح اسید معده و کاهش تولید بی کربنات به دلیل نارسایی لوزالمعده باعث افزایش بروز بیماری زخم گوارشی و اثنی عشر در بیماران مبتلا به CF می شود. زخمهای اثنی عشر در ۱۰٪ بیماران مبتلا به CF گزارش شده است. آندوسکوپی به تشخیص دقیق کمک میکند و درمان ضد اسید همراه با ریشه کنی هلیکوباکتر پیلوری میتواند کمک کننده باشد.

هنگامي كه ترشحات غلیظ مکونیومی, لومن دستگاه گوارش را مسدود مي كند ، به طور معمول در محل ايلئوم ترمينال , مکونیوم ایلئوس ايجاد مي شود. این مشکل در صورت عدم درمان به موقع و مناسب میتواند سبب مرگ نوزاد شود. اگرچه درمانهای حمایتی از جمله انما میتواند کمک کننده باشد ولی گاهی نیاز به مداخله جراحی وجود دارد.

حالتی مشابه مکونیوم ایلئوس در سنین بالاتر به کرات دیده میشود که با دردهای کولیکی و انسداد روده تظاهر میکند. این سندرم انسداد دیستال روده (DIOS) , اهمیت زیادی داشته و در صورت عدم درمان مشکلات گوارشی مثل نکروز ایجاد میکند که منجر به برداشت قسمتی از روده و نهایتا سندرم روده کوتاه میشود. از نظر بالینی ، در صورت وجود درد حاد وکولیکی و استفراغ ، باید به DIOS مشکوک شد. درمان مبتنی بر شواهد تجربی است و بیماران به طور معمول به مایع درمانی ، ملین های گوارشی  اسموتیک پاسخ می دهند. گاهی نیاز به انمای شدید با یک عامل اسموتیک  (به عنوان مثال ، پلی اتیلن گلیکول) میباشد.

یبوست یک مشکل شایع در CF  است و سبب درد شکم هم میگردد. درمان یبوست برای جلوگیری از DIOS  ضروری است.

معمولاً پرولاپس رکتاوم ابتدا بین ۱ تا ۲٫۵ سالگی و در حدود ۲۰٪ از بیماران مبتلا به CF رخ می دهد. قبل از غربالگری CF در نوزادان ، تقریباً در ۴۰٪ از بیماران مبتلا به CF ، پرولاپس رکتوم اولین تظاهر بیماری بوده است. هر كودك با پرولاپس ركتوم بايد از نظر CF ارزيابي شود. افزایش فشار داخل شکمی ناشی از سرفه و همچنین فشار شدید ناشی از یبوست عامل بروز آن است. جا انداختن دستی پرولاپس در خیلی از موارد موثر است.

میزان بروز انواژیناسیون در CF در مقایسه با جمعیت عمومی ده برابر بیشتر است و در سنین بالاتر رخ می دهد. تشخیص به موقع و درمان مناسب با انما میتواند از انجام جراحی پیشگیری کند.

فیبروزینگ کولونوپاتی برای اولین بار در سال ۱۹۹۴ گزارش شد و مستقیماً با دوز آنزیمهای لوزالمعده همراه است. اگرچه معمولاً در بیماران جوان تر دیده می شود ، در بزرگسالان نیز گزارش شده است و می تواند باعث مرگ و میر قابل ملاحظه و احتمالاً مرگ و میر شود . علائم غالباً شبیه به DIOS (درد شکم ، اتساع شکم ، استفراغ و یبوست) و گاهی شبیه به بیماری التهابی روده یا کولیت است و در صورت عدم پاسخ به درمان معمول آن ، تشخیص فیبروزینگ کولونوپاتی باید در نظر گرفته شود.

سیروز صفراوی فوکال (FBS)  در بیشتر پاتولوژیهای کبدی در بیماران مبتلا به CF دیده میشود و به طور معمول در کودکی و بزرگسالی بروز میکند. در حالی که مطالعات کالبد شکافی نشان می دهد که  ۱۱ تا۷۰  درصد از بزرگسالان مبتلا به CF مبتلا به FBC هستند ، ولی در اکثر موارد از نظر بالینی آشکار نیست. تجویز خوراکی ursodeoxycholic درمان اصلی FBC میباشد.

درگیری مجاری صفراوی بزرگتر به صورت اکتازی و سنگهای مجاری و کلانژیت هم در CF دیده میشود.

کبد چرب در دو سوم کودکان و نوجوانان مبتلا به CF دیده میشود اما در بزرگسالان کمتر مشاهده می شود. اغلب گذرا است و به ندرت منجر به عوارض می شود. علت آن ترشح ناکافی  تری گلیسیریدها به شکل لیپوپروتئین ها میباشد.

نظارت دقیق و پیگیری منظم فوق تخصص گوارش برای کاهش عوارض و افزایش طول عمر این بیماران بسیار حیاتی است و باید مورد تاکید قرار گیرد.